Senskade: Syringomyeli

Tekst: Birgitte Hansen

Syringomyeli betyder, at der samles væske i rygmarven. Rygmarven er normalt en fast, solid struk­tur på tykkelse med en lillefinger. Når man har syringomyeli, er rygmarven ikke længere en fast struktur, men er istedet fyldt med væske i hulrum i større eller mindre omfang. Væsken danner et cysteagtigt hulrum, som kan være af vekslende størrelse. Til tider er det så lille som en ten­lignende struktur, og i andre tilfælde kan det udfylde hele længden af rygmarven. Væsken i en syringomyeli er identisk med cere­brospinalvæsken, som er den væske, der dannes i hjernens hulrum, og som hjernen og rygmarven er ’badet’ i.

Øget risiko

Årsagerne til, at man får syringomyeli er mange. I de fleste tilfælde er der opstået en blokade af det normale flow for cerebrospinalvæsken op og ned af ydersiden på rygmarven. Når cerebro­spinalvæsken ikke kan flyde i de nor­male kanaler, begynder den at trænge ind i selve rygmarven. Har man haft et brud på ryggen, har man en øget risiko for at udvikle syringomyeli. Infektioner, tumorer og udviklingsdefekter som f.eks. rygmarvsbrok (spina bifida) og Arnold Chiari giver også større risiko for at udvikle syringo­myeli. Man kender dog ikke den fulde årsag til tilstanden. 

Symptomer 

Symptomer ved syringomyeli er meget forskelligartede. Ved syringomyeli er der ofte smerter, lammelser, nedsat udhol­denhed og fornemmelse af stivhed i ryg, skuldre, arme og ben. Der kan også være nedsat evne til at mærke varme og kulde, specielt i hænderne. Der kan komme ændret smerte­- og tem­peratursans, bl.a. langs ryggen og på armene. Hver patient oplever forskel­lige kombinationer af disse symptomer. Symptomerne er ofte afhængige af stør­relsen og i særlig grad af beliggenheden af syrinx i rygmarven. 

Erhvervet og post-traumatisk 

Erhvervede former for syringomyeli opstår i forbindelse med traumer, meningitis, blødninger, tumorer eller betændelse i rygmarvshinderne (ara­chnoiditis). Ved disse tilstande kan der udvikle sig en syrinx eller en cyste ud for det beskadigede område i rygmar­ven. Syrinx kan med tiden udvikle sig og arbejde sig opad eller nedad i rygmar­ven eller begge dele. Symptomer kan opstå fra få dage til mange år efter det primære traume. Post­traumatisk syringomyeli, som kan opstå hos over 30 % med tidligere rygtraumer, starter ofte med smerter, som spreder sig op fra skadeområ­det. Symptomerne kan til tider være begrænset til kun den ene kropshalv­del. En typisk årsag til post­traumatisk syringomyeli er bilulykker eller lignende traumer, hvor der opstår piskesmælds­skader. Det er også beskrevet, at skader på brystkassen kan medføre syrinxdan­nelse i nakkeregionen. 

Arnold Chiari 

Arnold Chiari type I hører til den medfødte type, hvor en anatomisk deformitet i den bageste del af kraniet medfører, at den nederste del af lil­lehjernen, cerebellum, presses mere eller mindre ned i rygmarvskanalen. Den mindre plads i den bageste del af kranierummet medfører, at der næsten dannes en prop i forhold til cerebro­spinalvæsken og dermed giver anled­ning til udviklingen af en syrinx, som starter i den øverste del af rygmarven. Symptomer ved denne tilstand kan begynde allerede i den tidlige barneal­der, men oftest vil symptomerne starte i slutningen af puberteten – starten af ungdommen. Arnold Chiari type II er associeret med rygmarvsbrok. 

Diagnose 

Diagnosen stilles ved en MR (magne­tisk resonans) scanning. Scanningen vil kunne vise en syrinx i rygmarven og til tider årsagen til denne. Der kan ofte være behov for supplerende undersø­gelser. Man vil ofte lave en MR-scan­ning årligt umiddelbart efter, man har konstateret en syrinx for at følge udvik­lingen. Er der ingen udvikling, kan man overgå til kontroller efter behov – f.eks. ved ændrede symptomer. 

Kirurgisk behandling 

Behandling kan både være kirurgisk og medicinsk. Kirurgisk behandling af syringomyeli foretages kun få steder i landet. Mange vil aldrig have behov for at blive opereret, da risikoen ved et operativt indgreb på rygmarven vil overstige de fordele, man kan opnå ved en operation. Ved operation vil man forsøge at fjerne årsagen til syrinxdan­nelsen. Det er vigtigt at have for øje, at drænage af en syrinx ikke absolut medfører, at symptomerne forsvinder, men operationen udføres for at forhin­dre forværring i tilstanden. Skyldes syringomyelien en tumor, vil fjernelse af tumor få syrinx til at mind­skes. Er der tale om post­traumatisk syrinxdannelse, vil en operation med løsning af sammenvoksninger og evt. anlæggelse af et dræn kunne mindske syrinx’ størrelse og som oftest forhindre forværring. 

Medicinsk behandling 

Medicinsk behandling vil rette sig mod de fysiske problemer, den enkelte per­son med syringomyeli må have. Er der tale om neurogene smerter, fin­des der forskellige slags præparater, der virker på nervesmerter. Ved erhvervet syringomyeli kan der opstå fysiske problemer, man ikke tidligere har haft. Er der generelle spasmer, vil præparater mod spasmer være en mulighed. Træg tarmfunktion kan afhjælpes med et udvalg af laksan­tia. Ved blæreproblemer vil en eventuel urologisk udredning med undersøgelse af blærefunktionen og nyreundersøgel­ser kunne komme på tale, og præpa­rater mod overaktiv blære kan til tider være en løsning. Seksualfunktionen vil også tit være påvirket i forskellig grad. Det kan være betinget af nedsat følesans, manglende evne til at få rejsning eller manglende evne til at holde rejsningen for mænds vedkommende, nedsat mulighed for at opnå orgasme osv. 

Over 1.000 med diagnosen 

Generelt er der ingen, der ved, hvor mange personer i Danmark, der har syringomyeli, Arnold Chiari eller begge dele samtidig. Sundhedsstyrelsen har på forespørgsel opgivet, at 1.045 per­soner er registreret med diagnosen syringomyeli i Danmark, heraf er de 278 af typen Arnold Chiari. På Klinik for Rygmarvsskader er der for tiden tilknyttet ca. 130 personer med syringomyeli/Arnold Chiari, hvoraf de ca. 25 er fra Vestdanmark. De fleste kommer ambulant, mens en mindre del indlægges i kortere eller længere tid, da de typisk har et meget kompliceret sygdomsbillede og har behov for den tværfaglige, inten­sive rehabilitering, som kun kan tilbydes under indlæggelse. Under indlæggelsen bliver der ofte lavet funktionsbeskrivel­ser til den enkeltes kommune, da en del har behov for fleksjob eller til tider før­tidspension, som oftest på grund af en udtalt smerteproblematik samt nedsat udholdenhed. Der kan endvidere, afhængig af gener, være behov for henvisning til Den sexologiske rådgivningsgruppe på Klinik for Rygmarvsskader, Smerteklinikken på Rigshospitalet, Respirationscenter Øst/Vest og vederlagsfri fysioterapi. 

Birgitte Hansen er overlæge, ph.d., Klinik for Rygmarvsskader, Neurocentret, Rigshospitalet.